Prirojene razvojne nepravilnosti obraza in ustne votline

To pomeni, da sta posledica nepravilnega razvoja in sta vidni ob rojstvu. Strokovno jima rečemo shiza oziroma heilognatopalatoshiza, če je v ustnici, čeljustnem grebenu in nebu, oziroma palatoshiza, če je omejena samo na nebo. Otrok se rodi s shizo, kadar se posamezni odrastki, iz katerih se v prvem trimesečju nosečnosti razvijejo zgornja ustnica, čeljustni greben in nebo, med seboj ne združijo. Obraz in nekoliko kasneje ustna votlina se oblikujeta z združitvijo povečujočih se embrionalnih odrastkov, in sicer dveh, ki rasteta od strani proti sredini, in sredinskega, ki se spušča od čela oziroma nosu navzdol. Če med 5. in 10. tednom nosečnosti pride pri njihovem združevanju do motnje, imamo v ustnici, malo stran od sredine, prekinitev, ki je lahko delna ali seže skozi vso višino ustnice v nosni vhod. Lahko je samo na eni strani ali na obeh. Prekinjen je lahko tudi čeljustni greben, in to na mestu stranskega sekalca. Mehko nebo je vedno prekinjeno po sredini, trdo nebo pa pri določenih oblikah shiz simetrično po sredini, pri nekaterih pa samo na eni strani. Ob rojstvu vidna spremenjena anatomija je samo odraz plodove funkcionalne prilagoditve na shizo. Porodna teža, ki se ne razlikuje od teže vrstnikov, ki nimajo shize, pa dokazuje učinkovitost prilagoditve.

PRETRES ZA STARŠE

Ko priveka na svet novorojenček s shizo, je to za družino hud pretres. Starša gotovo obide občutek krivde in predvsem mama se sprašuje, kaj je med nosečnostjo delala narobe. Ne moremo zanesljivo pojasniti, zakaj je pri otroku prišlo do motenega razvoja obraza in ustne votline. Vemo, da določene virusne bolezni, nekatera zdravila, snovi iz okolja, pomanjkljiva prehrana, premalo ali preveč vitaminov, alkohol, rentgensko sevanje ali pomanjkanje kisika lahko povzročijo motnje. Za zdaj velja, da vsakdo nosi v svojem genskem zapisu določeno dovzetnost za nastanek shize. Če plod podeduje veliko dovzetnost in je v kritičnem času, to je v prvem trimesečju, izpostavljen dejavnikom, ki moteče delujejo na razvoj, lahko pri njem nastane shiza. Na svetu se vsaki dve minuti rodi otrok s shizo, v Sloveniji približno eden na 600 živorojenih. Ne smemo mimo dejstva, da je verjetnost za rojstvo otroka s shizo večja pri paru, kjer ima eden od roditeljev shizo ali pa imata že enega takega otroka. Verjetnost za rojstvo otroka s shizo se v teh primerih giblje od 3 do 15 odstotkov, odvisno od oblike shize in spola prizadetega. Kot smo že rekli, je vsa družina prizadeta, ko dobijo novorojenčka s shizo, posebno če gre za obliko, ki je na zunaj vidna. Že v porodnišnici staršem pojasnijo, da bo mogoče otroka uspešno operativno pozdraviti. Medicinske sestre mamo naučijo, kako naj hrani dojenčka, ki ime razcepljeno nebo, saj ne more v ustih ustvariti podtlaka in ga zato ni mogoče dojiti. S primerno dolgo dudo, ki ima tudi nekoliko večjo odprtino, lahko otrok brez napora pije, ne da bi se mu zaletavalo. Najbolje pa je, da pridejo starši z novorojencem čim prej na ustanovo, kjer bo otrok operiran. Tu se starši srečajo s člani tima, ki sodeluje pri zdravljenju. Dobijo tudi odgovore na svoja vprašanja, seznanijo se s potekom zdravljenja. Srečajo tudi druge starše, ki jih je doletela enaka usoda, in tudi pri njih dobijo čustveno podporo in marsikateri koristen nasvet.

ŽE POL STOLETJA SE ZDRAVI

V Sloveniji že več kot petdeset let operativno zdravimo shize samo na Kliničnem oddelku za maksilofacialno in oralno kirurgijo v Ljubljani. Razlogi za centralizirano obravnavo so preprosti. Ker se v Sloveniji rodi 30 do 40 otrok s shizo na leto, bi na več ustanov razpršeno zdravljenje pomenilo, da bi jih v vsaki operirali tako malo, da bi posamezni kirurgi ne imeli zadostnih izkušenj z operacijami. Vsak primer je namreč nekoliko drugačen in za uspešnost posega je izkušenost kirurga velikega pomena. Tako zelo je pomembna, da je posebna evropska komisija izdala priporočilo zdravstvenim oblastem v evropskih državah, naj administrativno omejijo zdravljenje samo na centre, kjer operirajo najmanj 50 primerov na leto in imajo organizirano timsko obravnavo. Neustrezen obseg operacije, ki je opravljen prezgodaj, lahko slabo vpliva na rast in razvoj obraznega skeleta, kar se v vsem obsegu pokaže šele čez leta, ko se rast obraznega skeleta končuje. Na srečo je vzdušje v Evropi in tudi Sloveniji tako, da starši sprejemajo zdravnikove utemeljitve, zakaj je z operacijo modro počakati, da je dojenček star vsaj nekaj mesecev ali tudi več. V številnih nerazvitih deželah družbeno okolje ni naklonjeno novorojencu z razvojno nepravilnostjo in starši želijo, da bi bil otrok operiran že v prvih dneh po rojstvu, da ga ne bi bilo treba skrivati pred negativno naravnanim okoljem. Tudi v ZDA so mame neučakane glede operacije. Tamkajšnje okolje teži k čim lepšemu videzu, hkrati pa matere želijo, da bi med kratkim porodniškim dopustom, ki jim pripada, operirali otroka, da bi ga lahko dale v jasli že popolnoma rehabilitiranega. Neučakanost iz takih ali drugačnih razlogov se maščuje z neskladnim razvojem obraznega skeleta. Številne informacije o zdravljenju shiz, ki so dostopne na spletu in so si pogosto nasprotujoče, starše begajo, tako da se sprašujejo, komu lahko zaupajo.
Kako v Ljubljani poteka zdravljenje otroka, ki ima na primer prekinjeno zgornjo ustnico, čeljustni greben ter trdo in mehko nebo? Kot smo že omenili, shiza pomeni, da se določeni deli med seboj niso združili, čeprav so v celoti prisotni. Nekatere kostne strukture so premaknjene, odrinjene, mišice so narasle na neprava mesta. V prvih dneh po rojstvu izdelamo novorojenčku tanko ploščico iz snovi, ki se uporablja za ortodontske aparate in proteze. Oblikovana je tako, da posnema normlno obliko čeljustnega grebena in neba ter premost razcep, ne da bi segala med prekinjene dele. Otrok jo ima v ustih 24 ur na dan, da ne izpada, jo lahko na podlago pričvrstimo z lepilno pasto za zobne proteze. Ploščica olajša hranjenje in prepreči, da bi otrok vrival jezik v razcep, posebni podpornik za nos pa oblikuje njegovo konico. Prekinjena dela ustnice zbližamo in ju v tem položaju obdržimo s tankim tračkom obliža. Opisane postopke imenujemo predoperativna čeljustnoortopedska priprava in jih je dojenček deležen do operacije ustnice pri šestih mesecih starosti. Starši so presenečeni in veseli, ko opazujejo, kako se pod vplivom opisane priprave stanje izboljšuje.

OPERACIJA

Shize operiramo pri različni starosti, odvisno od tega, kaj je razcepljeno. Če ima otrok shizo v ustnici, jo operiramo pri šestih mesecih starosti, če je samo v nebu, ga operiramo pri starosti dveh let in pol. Za popravo popolne enostranske shize v ustnici, čeljustnem grebenu in na nebu so potrebni trije operativni posegi, in sicer pri starosti šest mesecev, pri enem letu ter pri dveh letih in pol. V vsakem primeru razcep premostimo z lastnimi tkivi, ki jih sprostimo, premaknemo in sešijemo. Otrok je za vsak poseg sprejet v bolnišnico, mama je lahko z njim. Operacije opravimo v splošni anesteziji, tudi šive odstranjujemo v narkozi. Pri nobeni od operacij krvavitev ni tolikšna, da bi morali izgubo nadomestiti. Zelo pomembno je, da starši otroka, ko je nekoliko večji, na odhod v bolnišnico pripravijo in mu napovedo, kaj se bo tam z njim dogajalo. Vnaprej naj ve, če mama ne bo mogla ostati z njim v bolnišnici, hkrati pa naj dobi zagotovilo, da bodo starši mislili nanj. Ob ustrezni pripravi minejo bivanja v bolnišnici brez posebnih pretresov in se jih otroci kasneje ne spominjajo kot nečesa neprijetnega. Kot smo že omenili, zahteva zdravljenje shize timsko obravnavo več specialistov. Za splošno otrokovo zdravje skrbi izbrani pediater, ki med drugim poskrbi, da predvideno cepljenje ne sovpada z načrtovanimi operacijami. Specialist za govor (foniater) spremlja otrokov govorni razvoj, poskrbi za preverjanje sluha, po potrebi pritegne specialista za ušesa (otologa), psihologa in usmerja logopedsko vodenje oziroma zdravljenje. Nekateri otroci potrebujejo malo logopedske pomoči, da osvojijo brezhiben govor, pri drugih se lahko zdravljenje zavleče. Starši se morajo zavedati, da gre pri logopedskih vajah za učenje in osvajanje določenih gibalnih spretnosti. Logoped torej samo pokaže vaje in da navodila za delo doma. Na starših pa je, da z otrokom pokazano vadijo, vztrajno, vsak dan, pa vendar tako, da se otrok ne upre.
Otroški zobozdravnik skrbi za zdravje zob, ortodont pa za njihovo pravilno postavitev oziroma razporeditev. Pomembno je, da se vsak od članov tima aktivno vključi v postopek zdravljenja v najprimernejši starosti in za čim krajši čas. Ne smemo pozabiti, da je količina energije, ki jo zmorejo nameniti rehabilitaciji, pri starših in pri otroku omejena in zato naj je ne trošijo v prazno, ko otrok morda še ni zrel za sodelovanje. Predvsem pa sprejmimo otroka z zajčjo ustnico ali z volčjim žrelom kot popolnoma normalnega otroka in se do njega tako tudi vedimo!